2017年4月25日

2017年4月22日至29日

世界主要免疫缺陷周

小儿联盟— 哮喘,过敏和免疫学师

 

 

 

什么是主要免疫缺陷?

如果不存在或不正常运作,则可能导致免疫缺乏症疾病。如果这种缺乏的原因是遗传或遗传,它被称为a 基本的 免疫缺陷疾病(PIDD)。根据 黛博拉博士外邦人,具有儿科联盟的过敏症/免疫医生,研究人员已经确定了超过150种不同类型的PIDD。

免疫系统由 白血细胞。 这些细胞在骨髓中制成,并通过血液和淋巴结行进。他们保护和防御攻击“foreign”侵略者或细菌和真菌等细菌。 抗体 是响应感染或免疫和帮助感染而制作的蛋白质。 补充 是另一种在免疫系统中起作用的血液蛋白质。
在最常见的PIDD中,不同形式的这些细胞或蛋白质缺失或不起作用。这产生了重复的感染,严重感染和/或感染的模式,这些感染和/或感染异常难以治愈。这些感染可能攻击皮肤,呼吸系统,耳朵,脑或脊髓,或尿液或胃肠道。

在某些情况下,PIDD靶向特异性和/或多个器官,腺体,细胞和组织。例如,一些PIDD中存在心脏缺陷。其他PIDDS改变面部特征,一些特技正常生长,还有其他特性与类风湿性关节炎等自身免疫疾病相连。

 

原发性免疫缺陷症状& Diagnosis

严重的PIDD通常在婴儿期变得显而易见。例如,通常存在于婴儿期的严重T细胞或组合免疫缺陷。然而,一些抗体缺陷可能存在于年龄较大的儿童或成人中。在较温和的形式中,在怀疑PIDD之前,它通常需要复发感染模式。

可能表示PIDD的重要标志包括:

•复发,不寻常或难以治疗感染。

•增长差或重量损失。

•复发性肺炎,耳染或鼻窦炎。

•多种抗生素或IV抗生素的疗程,以清除感染。

•反复间隔或皮肤的深度脓肿。


•PIDD的家族史。


•肿胀的淋巴腺或扩大的脾脏。

•自身免疫疾病。

一些免疫缺陷障碍不是初级(遗传或遗传)。一种 中学 当免疫系统因环境因素受损时,会发生免疫缺乏症。这些外部原因的实例包括感染(HIV),药物(化疗或全身类固醇),严重的烧伤,营养不良和环境暴露于有毒化学品。

 

原发性免疫缺陷疾病治疗& Management

原发性免疫缺陷疾病的研究正在进行大踏步,改善治疗方案,并为这些复杂条件提高大多数人的生活质量。  谢尔盖贝斯尼博士,具有儿科联盟的过敏症/免疫学家,指出治疗方案靶向特定的免疫缺陷,可包括移植(骨髓,干细胞,胸腺),免疫球蛋白(抗体)替代,预防性抗生素和管理自身免疫疾病的策略。基因疗法在特定类型的PIDD中取得了成功。

 

***如果您或您的孩子有这些有时批判条件的症状,则您需要最好的护理。 Sergei Belenky博士和小儿联盟的德国博士博士都有专门的培训和专业知识,以准确诊断和协调PIDD的治疗计划。可以通过在412-348-6868致电办公室来安排PIDD的约会。

 

3对世界PIDD周的回应